РАННЯЯ МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ (АТАКСИЯ ФРИДРАЙХА) – наследственное нейродегенеративное заболевание, начинающееся в детском или юношеском возрасте. Проявляется прогрессирующей атаксией (нарушение статики и походки), деформациями скелета и кардиодистрофией.
Этиология
Наследственная патология.
Патогенез
Склероз задних и боковых столбов спинного мозга, дегенерация спинномозжечковых и пирамидных путей, патология мозжечка и ствола мозга, дистрофические изменения миокарда.
Клиника
Заболевание обычно впервые проявляется в 7–13 лет. Основной симптом – быстро развивающаяся атаксия, сопровождающаяся гипо– или арефлексией, слабостью мышц дистальных отделов конечностей. Отмечаются поражение сердца, деформации скелета, нарушения функции эндокринной системы.
Лечение
Лечение симптоматическое.
Прогноз
Больные редко живут более 30 лет.
