ПОЧЕЧНАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ – диффузное поражение скелета на фоне расстройства кальций-фосфорного обмена, развивающееся при тубулопатиях и почечной недостаточности.
Этиология и патогенез
Причинами являются хроническая почечная недостаточность,
приобретенные и врожденные тубулопатии, хронический ацидоз канальцев, наследственная остеодистрофия и другие заболевания, сопровождающиеся недостаточностью функции канальцев.
Главные факторы: отрицательный баланс кальция с уменьшением ионизированного и общего кальция крови, так как происходят низкая кишечная абсорбция и повышенная элиминация его с мочой и испражнениями, положительный баланс фосфора. В крови накапливаются фосфаты, что утяжеляет ацидоз и гипокальциемию.
Нарушается гомеостаз.
Клиника
При хронической почечной недостаточности развивается поздно. Больные жалуются на тупую постоянную боль в костях, особенно ночью и при смене погоды, слабость мышц плечевого и тазового пояса, мышц спины, особенно при вставании с постели, подъеме по лестнице, в связи с чем развивается утиная походка.
При пальпации кости боль незначительная, локализуется в основном в костях ребер, позвоночника, предплечий, голеней и стоп. Уменьшение роста, развитие кифоза и деформация грудной клетки происходят из-за компрессии тел позвонков. Внезапно могут произойти перелом костей, отрыв сухожилий в месте их прикрепления к кости. Могут развиться артриты с повышением температуры в области сустава, отеком и гиперемией тканей, тендовагиниты, бурситы, перихондриты ребер с плевритом, кальцификация кожи, глаз, сосудов, паренхиматозных органов. Течение прогрессирующее.
Диагностика
Проводят выявление почечной недостаточности. Биохимическое исследование крови выявляет гиперфосфатемию, высокую активность щелочной фосфатазы, повышенный уровень паратгормона в крови. Рентгенодиагностика включает рентгенографию костей, рентгеноденситометрию, стинциграфию. Проводятся биопсия костной ткани, сканирование паращитовидных желез.
Лечение
Необходимо устранение ацидоза, гиперфосфатемии, дефицита витамина D. Применяются витамин D, антацидные средства и сорбент фосфата (гидроокись алюминия), гемодиализ, средства нормализации абсорбции кальция и секреции паратгормона. При нарастании проявлений эктопической кальцификации требуется своевременная субтотальная паратиреоидэктомия.
