НЕЙТРОПЕНИЯ – снижение абсолютного числа циркулирующих нейтрофилов.
Этиология и патогенез
Проявляется как симптом поражения костного мозга (при остром лейкозе, а также наследуемых дефектах) либо развивается вторично.
Для пациентов с нейтропенией свойственно возникновение инфекционных осложнений, особенно часто обусловленных грамотрицательными бактериями и грибами (Candida, Aspergellis), а также вирусами (Herpes).
Клиника
Характеризуется лихорадкой, слабостью, болью в горле, инфицированными язвами на слизистых оболочках и коже, одышкой, тахикардией.
Лечение
Заключается в прекращении воздействия предполагаемого этиологического агента, лечении основного заболевания.
НЕЙРОФИБРОМАТОЗ – болезнь Реклингхаузена, характеризуется множественными пигментными пятнами на коже типа «кофе с молоком», пигментированными родинками и опухолями кожи и нервных стволов.
Этиология и патогенез
Заболевание относится к факоматозам и носит наследственный характер. Передается по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью. Имеется множество спорадических случаев. В основе заболевания лежит аномалия развития эктодермы и мезодермы, но первичный биохимический дефект неизвестен. Опухолевые образования могут проявляться в виде чистых невритов или исходить из соединительно-тканных элементов и образовывать нейрофибромы.
Клиника
Первые ранние симптомы представлены светло-коричневыми пятнами.
Под ними или независимо от них можно обнаружить опухоли (вначале небольшие, но постепенно увеличивающиеся). Опухоли локализуются непосредственно в коже и на нервных стволах, преимущественно чувствительных. Жалоб либо нет, либо отмечаются умеренные боли, парестезии, гиперстезии. При пальпации опухоль, как правило, смещается в поперечном направлении и не смещается в продольном. Больные при этом отмечают иррадиацию болевых ощущений по ходу нерва. Двигательные расстройства не наблюдаются. Нередко опухоли локализуются на черепных нервах и корешках спинного мозга. Чаще поражаются слуховые нервы. Двусторонняя невринома VIII пары обычно является одной из форм нейрофиброматоза.
Лечение
Оперативное вмешательство производят только на злокачественных опухолях. При множественных опухолях операция не показана.
