МУЛЬТИКИСТОЗ ПОЧКИ – весьма редкая аномалия, напоминающая поликистоз. Чаще всего это односторонний процесс, выражающийся в полном замещении почечной ткани кистами и облитерации мочеточника в прилоханочном отделе или отсутствии его дистальной части. Диагностика сложная. Ценным методом распознавания является ангиография, выявляющая отсутствие почечной ангиограммы и нефрограммы на стороне поражения. Билатеральный мультикистоз почек несовместим с жизнью.
МУЛЬТИСИСТЕМНАЯ АТРОФИЯ – заболевание,
характеризующееся сочетанием паркинсонизма с выраженной вегетативной недостаточностью, мозжечковой атаксией, легким пирамидным синдромом, иногда амиотрофиями. Чаще возникает в возрасте 50–60 лет, быстро прогрессирует, приковывая больного к постели и затем приводя к гибели в течение 7–9 лет.
Клиника
Характерны симметричное начало заболевания, быстрое прогрессирование с ранним развитием постуральной неустойчивости, отсутствие тремора покоя, хорошей стойкой реакции на препараты леводопы, наличие спонтанной или индуцированной лекарствами краниоцервикальной недостаточности. Интеллект больных существенно не страдает. Выделяются 3 основные клинические формы:
1) стриатонигральная дегенерация;
2) оливопонтоцеребеллярная атрофия;
3) синдром Шая – Дрейджера.
