МИОТОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА – наследственные заболевания, характеризующиеся своеобразными расстройствами движений в виде тонических мышечных спазмов, наступающих в начальной фазе активного движения. Расслабление мышцы затрудняется после сильного сокращения ее в начале движения. Она остается сокращенной несколько секунд, затем медленно расслабляется. Постепенно становится легче производить последующие движения, спазмы прекращаются. Однако после отдыха, даже недлительного, тонический спазм мышц появляется с прежней силой. Спазмы захватывают мышцы конечностей, туловища и лица, усиливаются при волнении и охлаждении тела. Заболевание наследуется по доминантному типу. Первые признаки миотонии появляются в детском или юношеском возрасте и сохраняются всю жизнь. Больные нередко отличаются атлетическим сложением, хорошо развитой мускулатурой. Существует также атоническая форма миотонии, при которой отмечаются миотонические, эндокринные и дистрофические нарушения. Обнаруживается атрофия мышц лица, шеи, предплечий и кистей, ранняя катаракта, облысение, выпадение зубов, сухость кожи; у мужчин отмечается импотенция.
Лечение
Симптоматическое.
Прогноз
В отношении жизни благоприятный, но требуется правильный выбор специальности, не связанной с необходимостью быстрых двигательных реакций.
