МИОПЛЕГИЯ СЕМЕЙНАЯ – болезнь (наследственная) нервной системы, которая характеризуется развитием приступов вялых параличей скелетной мускулатуры, повергающих больного во временную обездвиженность. Заболевание носит семейный характер и передается из поколения в поколение. Мужчины болеют чаще, чем женщины, и заболевание у них протекает тяжелее. Во время приступа нарушается внутриклеточный обмен
калия в скелетных мышцах и мионевральных синапсах.
Клиника
Имеется три формы заболевания: гипокалиемическая, гиперкалиемическая и нормокалиемическая. Наиболее часто встречается гипокалиемическая форма. Приступы обездвиженности могут развиться неожиданно среди абсолютного здоровья и продолжаются от нескольких часов до 1–2 дней. Начинается слабость в проксимальных отделах конечностей, потом в дистальных, а также мышцах туловища и шеи. Мускулатура лица в процесс не вовлекается. Угасают сухожильные и периостальные рефлексы. Количество приступов может быть от одного до нескольких за всю жизнь, а также еженедельным и даже ежедневным. Приступы провоцируются приемом (особенно перед сном) больших количеств жирной и сладкой пищи, физическим напряжением, иногда волнением. Заболевание начинается обычно на втором десятилетии жизни, к пожилому возрасту приступы становятся более редкими.
Диагностика
В семейных случаях не представляет трудностей.
Прогноз
В отношении жизни – благоприятен, но полное выздоровление не наступает.
