МИАСТЕНИЯ ВРОЖДЕННАЯ ИЛИ ПРИОБРЕТЕННАЯ – заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечно-полосатых) мышц. Приобретенная миастения связана с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль, по всей видимости, играет вилочковая железа. Значительно более редкая врожденная форма миастении обусловлена генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов. Неонатальная миастения является преходящим состоянием, наблюдается у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловлена переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.
Миастения может проявляться в любом возрасте, но наиболее высокая заболеваемость отмечается в 2 возрастных группах: 20–40 лет (в этот период чаще болеют женщины) и 65–75 лет (в этот период мужчины и женщины поражаются одинаково часто). Первично в процесс вовлекаются глазные мышцы, поэтому вначале больные отмечают опущение века и двоение. Весьма характерен асимметричный птоз, усиливающийся при длительном взгляде вверх. В течение последующих 1–2 лет у большинства больных происходит генерализация процесса с присоединением слабости мимических и бульбарных мышц (нарушение глотания и поперхивание, осиплость и нечеткость речи), мышц шеи (невозможность удерживать голову), а также мышц конечностей и туловища. В четверти случаев заболевание не распространяется далее наружних мышц глаза (глазная форма). В случае нераспространения процесса в течение 2 лет он считается локальным.
У больных с генерализованной миастенией иногда возникает быстрое ухудшение состояния с развитием дыхательной недостаточности, связанной со слабостью дыхательных мышц или бульбарной мускулатуры (миастенический криз).
МИАСТЕНИЧЕСКИЙ КРИЗ – быстрое нарастание мышечной слабости вплоть до паралича всех конечностей, нарушения дыхания, а также вегетативных расстройств. Может возникать спонтанно вследствие неблагоприятного течения заболевания. Иногда криз бывает первым проявлением заболевания. В результате нарушения всасывания антихолинэстеразного средства, а также как осложнение инфекции или приема
лекарственных препаратов нарушается нервно-мышечная передача. При кризе очень быстро – в течение нескольких минут – может развиться тяжелая дыхательная недостаточность. Предвестниками криза становятся внезапно развивающиеся одышка, неспособность сглатывать слюну и держать голову прямо, ослабление голоса, ортопноэ. Реже нарастание мышечной слабости и дыхательной недостаточности вызывается передозировкой АХЭС, избыточное количество которых блокирует нервно-мышечную передачу (холинэргический криз).
