ИХТИОЗ ПЛОДА – «плод-Арлекин» – это разновидность кератоза, характеризующаяся генерализованным поражением ороговения кожи. Развивается на 4–5-м месяце беременности, наследуется аутосомно-рецессивно.
Патогистология: пролиферативный гиперкератоз, лимфоцитарные инфильтраты в сосочковом слое дермы.
Клиника
Кожа новорожденного покрыта роговым панцирем, который состоит из толстых роговых щитков серо-черного цвета, толщиной до 1 см, гладких, разделенных бороздами и трещинами. Ротовое отверстие растянуто или
сужено, губы малоподвижны. Нос и ушные раковины деформированы, веки выворочены. Конечности уродливые, ногти и волосы отсутствуют или дистрофичны. Чаще бывают преждевременные роды, дети могут быть рождены мертвыми или умирают через несколько часов после рождения в результате присоединения вторичной инфекции, нарушения дыхания, сердечной и почечной недостаточности, неполноценности органов и систем.
Диагностика
Используются клинико-лабораторные методы, как правило, это гистологическое исследование.
Лечение
Чаще летальный исход, связанный с недоразвитием жизненно важных органов и систем. Если исход заболевания благоприятный, то проводится в основном симтоматическое лечение.
