ИХТИОЗ ВРОЖДЕННЫЙ – это разновидность кератоза, характеризующаяся генерализованным поражением (ороговением кожи).
Клиника
Заболевание развивается на 7–8-м месяце внутриутробной жизни плода. Диффузная эритема занимает весь кожный покров, гиперкератотические наслоения выражены в складках, на шее, в сгибах, образуются глубокие трещины. На волосистой части головы отрубевидное шелушение, волосы выпадают, ногти становятся дистрофичными, имеется гиперкератоз ладоней и подошв. Изменение лица, кожа натянута и отечна, ушные раковины деформированы, ротовое отверстие зияет. Секреция сальных и потовых желез снижена. С возрастом эритема исчезает, но гиперкератотические наслоения усиливаются, преобладая в складках кожи и на сгибах. Процесс сочетается с разными аномалиями развития.
Формы ихтиоза: фетальный ихтиоз – наиболее тяжелый, дети рождаются недоношенными или мертвыми.
Поздняя форма ихтиоза проявляется на 2–3-м году жизни ребенка.
Диагностика
На основании клинико-лабораторных данных (при гистологическом исследовании отмечают гиперкератоз, увеличение ряда зернистого слоя, признаки дегенерации клеток шиповидного слоя).
Лечение
Чаще летальный исход, обусловленный недоразвитием жизненно важных органов и систем. При благоприятном исходе применяют теплые ванны с добавлением молока, поваренной соли, оливкового масла. Назначают кератолитические средства, витаминотерапию (витамин А в больших дозах внутримышечно, наружно в виде крема, длительными повторными курсами, витамин В6, витамин В12), препараты железа, гемотерапию, УФО.
