ДЕФЕКТЫ, УКОРАЧ�ВАЮЩ�Е ВЕРХНЮЮ КОНЕЧНОСТЬ (Г�ПОПЛАСТ�ЧЕСК�Е ПОРОК�)

ДЕФЕКТЫ, УКОРАЧ�ВАЮЩ�Е ВЕРХНЮЮ КОНЕЧНОСТЬ (Г�ПОПЛАСТ�ЧЕСК�Е ПОРОК�) – врожденные пороки верхней конечности с уменьшением размеров и числа ее частей.
Этиология
Гипопластические пороки возникают внутриутробно в результате нарушения развития конечностей плода из-за наследственной патологии или воздействия факторов внешней (для плода) среды.
Нарушения развития конечностей имеют большое практическое значение как с косметической точки зрения, так и с функциональной. Всякий недостаток развития конечностей, особенно верхних, несет нарушение их функций. Пороки развития верхней конечности – очень редкое явление; чем крупнее недостаток, тем реже он наблюдается.
Клиника
Укорочение верхней конечности может быть обусловлено отсутствием дистальных или проксимальных отделов конечности или их недоразвитием.
Отсутствие дистальных отделов конечности (апластические пороки):
1) адактилия – отсутствие пальцев;
2) ахейрия – отсутствие кисти.
Конечность в этих случаях имеет укороченный вид.
Фокомелия – отсутствие проксимальных и (или) средних частей конечности.
Различают следующие виды фокомелий:
1) проксимальная – отсутствие плеча;
2) дистальная – отсутствие предплечья;
3) полная – отсутствие плеча и предплечья.
При этих пороках дистальные отделы руки или ее рудименты начинаются от туловища, имея вид ласт тюленя.
Перомелия – сочетание фокомелии с недоразвитием кисти.
Эктромелия – недоразвитие всех сегментов конечности.
Приспособительные возможности таких больных удивительны, они могут совершать ряд тонких движений.
Диагностика
Постановка диагноза основывается на внешних данных и данных рентгенологического обследования.
Лечение
Зависит от величины и функциональных возможностей аномальной конечности. �ногда применяются корректирующие операции.