ГИГАНТИЗМ – нейроэндокринное заболевание, возникающее в результате избыточной продукции и (или) усиленной биологической активности соматотропного гормона.
Этиология
Причиной гигантизма может быть моноклональная опухоль из соматофоров или пролактосоматофоров гипофиза. Чаще всего выявляется макроаденома гипофиза. Кроме того, гигантизм может возникнуть из-за опухоли внегипофизарной локализации, которая синтезирует соматолиберин. Соматолиберин в свою очередь вызывает развитие аденомы гипофиза. К таким опухолям относятся бронхогенный рак, опухоль инсулярного аппарата, карциноид.
Патогенез
Соматотропный гормон (СТГ) является гормоном роста, который вызывает избыточный линейный рост костей скелета. Кроме того, СТГ вызывает дегенерацию мышечных волокон, репродуктивные расстройства, эндокринно-обменные расстройства, а также неврологические расстройства.
Клиника
Наблюдаются прогрессирующее увеличение роста, изменение прикуса за счет увеличения нижней челюсти, изменение черт лица. Отмечается повышенная потливость, кожа становится плотной, жирной, появляются гнойнички, фибромы, невусы, кожа темнеет.
Развиваются миокардиодистрофия, артериальная гипертензия, обструкция бронхиального дерева. Может развиваться гипертрофия хрящевой ткани, что сопровождается арталгией, синдромом запястного канала. У женщин нарушается менструальный цикл, появляются галакторея, гипертрихоз, а у мужчин развивается импотенция. Отмечаются и эндокринные расстройства в виде снижения толерантности к глюкозе, сахарного диабета, гиперфосфатемии, гиперкальциурии, диффузного увеличения щитовидной железы. Со стороны нервной системы развиваются битемпоральная гемианопсия, отек и атрофия зрительного нерва, эпилептиформные припадки, нарушения чувствительности.
Диагностика
Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра. Необходимо определение соматотропного гормона в сыворотке крови, а также уровня фосфора и щелочной фосфатазы. Для выявления опухоли гипофиза выполняют рентгенокраниографию, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию.
Лечение
Хирургическое в сочетании с лучевой терапией и приемом соматостатина.
