ГЕМОГЛОБИНЫ НЕСТАБИЛЬНЫЕ – группа гемолитических анемий, в основе развития которых лежит неустойчивость к воздействию окислителей и нагреванию.
Этиология
Наследственная патология, передается по доминантному типу.
Патогенез
Происходит замена аминокислот в А– и В-цепи глобина, а дефектные эритроциты подвергаются усиленному гемолизу.
Клиника
Развивается гемолитический синдром, проявляющийся желтухой, нормохромной анемией, спленомегалией, ретикулоцитозом.
Диагностика
Проводится с учетом данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. В общем анализе крови выявляются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, анизоцитоз, тельца Гейнца.
Проводят пробу с применением бриллиантового крезилового синего (проба считается положительной при выпадении гемоглобина в осадок в виде глыбок), а также тест на термостабильность эритроцитов.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами анемий.
Лечение
Необходима спленэктомия.
