ЯДЕРНАЯ ЖЕЛТУХА – понятие больше анатомическое, когда происходит прокрашивание желчными пигментами ядер больших полушарий головного мозга и ствола мозга. Желтое окрашивание нуклеарных масс мозга – главное проявление острой стадии заболевания. Частота поражений зависит от содержания пигмента (непрямого билирубина) в крови и продолжительности его действия на мозг. Ядерная желтуха развивается чаще при тяжелой форме гемолитической болезни новорожденных, обусловленной изоиммунизацией. Без предшествующей изоиммунизации она иногда развивается у недоношенных детей при врожденной недостаточности энзимных систем печени.
ЯДЕРНАЯ ЖЕЛТУХА, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ИЗОИММУНИЗАЦИЕЙ – форма гемолитической болезни новорожденных.
Этиология
Болезнь возникает в результате несоответствия крови матери и плода по резус-антигену (у матери – резус-минус, у ребенка – резус-плюс). В результате изоиммунизации в крови матери появляются резус-антитела, которые, проникая к плоду, вызывают разрушение его резус-положительных эритроцитов, повреждают печень, органы кроветворения.
Клиника
Желтуха новорожденных появляется рано, в первые сутки после рождения, или ребенок уже рождается желтушным. Желтушность интенсивно нарастает, и к 3–4-му дню жизни кожа ребенка становится ярко-желтой (шафранного цвета с зеленоватым оттенком), моча и кал также желтого цвета. На 5-й день при отсутствии правильного лечения появляется симптом тяжелой билирубиновой интоксикации центральной нервной системы – синдром ядерной желтухи. При развитии ядерной желтухи дети становятся вялыми, у них часто возникают судороги, глазодвигательные расстройства, гипертермия. Особенно характерна для этого заболевания поза больного (опистотонус) – вытянутые и слегка ротированные конечности, сжатые кулачки (поза боксера). Печень и селезенка увеличены, но не всегда. Анемия в первые дни жизни отсутствует. Если ребенок переживает первую неделю жизни, то у него, как правило, развивается быстро прогрессирующая анемия.
Прогноз
Всегда серьезен ввиду внутриутробного начала болезни.
Дифференциальный диагноз
Желтушную форму гемолитической болезни необходимо дифференцировать с физиологической желтухой, желтухой при врожденной атрезии желчных ходов, цитомегалией, токсоплазмозом, врожденным сифилисом.
Профилактика
В ранние сроки беременности женщин обследуют на резус и групповую принадлежность крови. Обращают внимание на отягощенный акушерский анамнез: выкидыши, мертворождение, а также получаемую ранее гемотрансфузию.
