ЭЛЛИПТОЦИТОЗ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ – это доминантно наследуемое заболевание, при котором значительная часть эритроцитов представлена эллиптоцитами, иногда осложняющееся гемолитической анемией.
Этиология
К заболеванию приводят мутации нескольких генов.
Патогенез
В результате мутации генов образуются эритроциты измененной формы. Такие эритроциты при прохождении через селезенку подвергаются преждевременному разрушению.
Клиника
Возможно бессимптомное течение. Лишь у 10–15 % больных наблюдаются признаки гемолиза: желтуха, спленомегалия, ретикулоцитоз.
Диагностика
Основана на клинической картине и анализе крови, в котором обнаруживают уродливые и фрагментированные формы эритроцитов, характерные овоидные клетки (эллиптоциты).
Дифференциальный диагноз проводят с микросфероцитозом, аутоиммунной гемолитической анемией.
Лечение
При бессимптомном течении не требуется. При значительном гемолизе производят переливания крови, в тяжелых случаях – удаление селезенки.
ЭМБОЛИЯ АМНИОТИЧЕСКОЙ ЖИДКОСТЬЮ – редкая тяжелая акушерская патология, которая может приводить к внезапной смерти женщины.
Этиология
Околоплодные воды могут проникать в организм матери при разрывах матки, во время операции кесарева сечения, ручного отделения плаценты, при разрывах шейки матки, предлежании и преждевременной отслойке плаценты, повышении давления в полости амниона.
Патогенез
Развитие патологического процесса связано с механической обструкцией ветвей легочной артерии, с анафилактической реакцией организма, развитием ДВС-синдрома.
Клиника
В типичных случаях состояние роженицы внезапно ухудшается, появляются чувство удушья, одышка, кашель, боль за грудиной, слабость. Затем наступают коллапс, потеря сознания, выраженный цианоз лица, тахикардия. Появляются сильный озноб, гипертермия. Возможны судороги, рвота. Больная может погибнуть от нарастающей дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.
При более медленном поступлении околоплодных вод в сосудистое русло развивается клиническая картина ДВС-синдрома.
Диагностика
Проводится на основании клинической картины.
Дифференциальный диагноз проводят с эклампсией, бронхиальной астмой, септическим шоком, тромбоэмболией легочной артерии.
Лечение
Проводится реаниматологом и включает в себя обеспечение адекватного дыхания, противошоковые мероприятия, предупреждение геморрагических осложнений.
