ЭКТОПИЧЕСКАЯ ПОЧКА – необычное расположение почки.
Этиология и патогенез
Эктопия почек развивается в связи с нарушением их восхождения в процессе эмбриогенеза. Так как при восхождении почки происходит ее ротация, то эктопическая почка ротирована кнаружи. Такая почка может иметь различную форму и рассыпной тип кровоснабжения. Патология чаще встречается у мальчиков.
Клиника
Клиническая картина обусловлена видом эктопии. По локализации различают:
1) торакальную эктопию. Почка находится в грудной полости в составе диафрагмальной грыжи, мочеточник удлиненный, кровонесущая артерия отходит от грудной аорты, почка подвижна;
2) поясничную. Почка находится на уровне поясничного IV позвонка, артерия отходит выше бифуркации аорты, смещение почки при этом ограниченно;
3) подвздошную (на уровне L5—S1 крестцового позвонка, артерии множественные, отходят от общей подвздошной, почка неподвижна);
4) тазовую. Почка располагается под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря, форма ее непостоянна, сосуды нерассыпные;
5) перекрестную. Обе почки срастаются, образуя S– или L-образную почку, смещение почки коллатеральное.
Ведущим симптомом заболевания является боль в подвздошной области, возникающая при перемене положения тела и при метеоризме. При перекрестной эктопии боль локализуется в подвздошной области, иррадиирует в пах на противоположной стороне.
Диагностика
Проводят выделительную урографию, ретроградную пиелографию, УЗИ почек.
Лечение
При отсутствии выраженной клинической картины не требуется. При выраженных клинических проявлениях проводят оперативное лечение.
ЭКТОПИЧЕСКИЙ АКТГ-СИНДРОМ – это патологическое состояние, сопровождающееся гиперкортицизмом, обусловленным продукцией АКТГ-подобных пептидов вне гипофиза.
Этиология
Заболевание может быть вызвано опухолями APUD-системы, бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, кишечника и других органов, секретирующими кортикориллизинг-гормоны, сам АКТГ или подобные по химической структуре соединения.
Патогенез
Стимуляция аденокортикотропным гормоном надпочечников вызывает повышение скорости выработки кортикостероидов, что приводит к развитию гиперкортицизма.
Клиника
Заболевание проявляется синдромом Иценко – Кушинга с характерными признаками гиперкортицизма различной степени выраженности. Характерно ожирение с отложением жира в области туловища, лица и шеи, появление стрий на коже багрово-цианотичного цвета, повышение артериального давления. Лицо становится лунообразным, появляются клинические признаки остеопороза. Отмечается склонность к воспалительным процессам. У женщин появляются аменорея, гирсутизм, гипертрихоз. У мужчин нарушается потенция, развивается гинекомастия, изменяется голос. Появляются признаки сахарного диабета. Отмечаются выраженная гиперпигментация кожи, прогрессирующая мышечная слабость и атрофия, резкая гипокалиемия (вплоть до гипокалиемического алкалоза).
Кроме явлений гиперкортицизма, для эктопического АКТГ-синдрома характерны специфические для данной локализации опухоли симптомы: кашель, асцит, гидроторакс, диарея и т. д.
Диагностика
Представляет значительные трудности. Проводят исследование уровня АКТГ крови, визуализацию области гипофиза и надпочечников (рентгенографию, компьютерную томографию, магниторезонансную томографию, УЗИ).
Дифференциальный диагноз проводят с гиперкортицизмом другой этиологии (опухолями надпочечников, ятрогениями, болезнью Иценко – Кушинга и др.).
Лечение
Проводят лечение основного онкологического заболевания с подключением ингибиторов стероидогенеза и лучевой терапией.
