ЦЕНТРАЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗАЦИЯ МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА – это наследственное заболевание, при котором нарушается процесс миелинизации.
Этиология
В основе заболевания лежит генетически детерминированный энзиматический дефект, имеющий аутосомно-рецессивный тип наследования, при котором первоначально нарушается синтез миелина. При гистологическом исследовании обнаруживаются множественные очаги демиелинизации пирамидных, экстрапирамидных путей. Очаги воспаления отсутствуют.
Клиника
Заболевание чаще развивается в детском возрасте. Ребенок становится плаксивым, возбудимым; наблюдаются двигательные расстройства – спастические, вялые парезы, параличи, атаксия, нистагм, эпилептиформные припадки, гиперкинезы, миоклонические подергивания. Развивается атрофия зрительного нерва; появляются понижение слуха, бульбарные расстройства. Диагностика сложна. Необходимо комплексное обследование: биохимическое и
морфологическое исследование крови, мочи, цереброспинальной жидкости.
Лечение
Применяется симптоматическое лечение: противосудорожные препараты, дегидратационные средства, витаминотерапию.
Прогноз
Неблагоприятный. Больные погибают в разные сроки от интекуррентных заболеваний.
ЦЕНТРАЛЬНАЯ ПЕРФОРАЦИЯ БАРАБАННОЙ ПЕРЕПОНКИ – это характерный признак изменения барабанной перепонки при хроническом среднем отите, при его клинической форме – мезотимпаните. Отоскопически определяются сохранная ненатянутая часть барабанной перепонки и наличие перфорации в натянутой части. Прободение бывает различным по своей локализации, форме и величине. Характерным для мезотимпанита является наличие постоянного центрального прободения, когда оно не достигает костного кольца. Форма перфорации может быть круглой, овальной, почкообразной. По величине перфорационное отверстие может быть от точечного до прободения, занимающего почти всю площадь натянутой части перепонки с сохраняющимся лишь узеньким ободком по окружности. Понижение слуха обычно бывает по типу нарушения звукопроводящей системы. Состояние барабанной перепонки не оказывает значительного влияния на степень тугоухости, но при полном ее дефекте или перфорации в области проекции круглого окна понижение слуха выражено больше.
