СФЕРОФАКИЯ – разновидность аномалии формы хрусталика, которая сочетается с микрофакией (маленьким хрусталиком).
Этиология
Нарушения в процессе эмбриогенеза.
Клиника
Хрусталик резко уменьшен, имеет шаровидную форму. При центральном положении шаровидный хрусталик может ущемляться в зрачке, вызывая вторичную глаукому. Если сферофакия сочетается с врожденными дефектами сосудистой оболочки и радужки, то может развиться колобома линзы. Как
правило, она располагается в нижнем сегменте хрусталика.
Лечение
Оперативное (замена искусственным хрусталиком).
СФЕРОЦИТОЗ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ – наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется следующей триадой: анемия, желтуха, спленомегалия.
Этиология
Генетическая обусловленность. Предрасполагающие факторы – инфекции, психические и физические нагрузки.
Патогенез
Повышенный распад эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (селезенки) из-за нестойкости внешней оболочки клеток.
Клиника
Начало в любом возрасте с периода новорожденности. Затянувшаяся желтуха или субиктеричность кожи и слизистых, слабость, утомляемость в период кризов, тяжесть в левом подреберье (спленомегалия). Селезенка плотная. Задержка физического развития, гипогенитализм. Внешний вид: башенный череп, широкая спинка носа, высокое небо, гетерохромия радужки.
Диагностика
Характерная триада. В ОАК выявляются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, сфероцитоз. Нет кожного зуда, обесцвечивания кала и темной мочи.
Лечение
Этиотропного лечения нет. В период кризов – трансфузия крови. Радикальное лечение – спленэктомия с 5-летнего возраста.
СЫПНОЙ ТИФ – острое инфекционное трансмиссивное заболевание с генерализованным тромбоваскулитом, тяжелой интоксикацией, менингоэнцефалитом, сыпью и гепатоспленомегалией.
Этиология
Возбудители – риккетсии Провачека. Переносчики – вши.
Патогенез
Тропность к эндотелию сосудов. Стаз, тромбоз, деструкция эндотелия с развитием эндоваскулита и розеолезно-петехиальной сыпи.
Клиника
Инкубация – 12–14 дней. Начало острое: лихорадка до 40 °С, выраженная интоксикация, энантема на слизистых, менингеальные симптомы, психические нарушения (эйфория, галлюцинации). Полиморфная, обильная розеолезно-петехиальная сыпь на 4–5-й день (грудь, спина, сгибательные поверхности конечностей). Гепато– и спленомегалия. Нарушение деятельности сердечно-сосудистой системы (тахикардия, гипотензия вплоть до шока).
Диагностика
Эпидемиологический анамнез. ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз, плазмоцитоз, ускорение СОЭ. Положительная гемокультура. Обнаружение антител к риккетсиям.
Лечение
Антибиотики (тетрациклины или левомицетин). Дезинтоксикация, сердечные гликозиды, диуретики, антипиретики, антикоагулянты, антипсихолитики.
