ПОРОК РАЗВИТИЯ ГЛАЗНИЦЫ – глазница представляет собой костное углубление в лицевой части черепа, имеет ширину и глубину около 4 см. По форме она напоминает пирамиду из четырех граней и имеет четыре стенки.
К одному из пороков развития глазницы относится гипертепоризм. Он наблюдается как изолированная аномалия и как симптом черепно-лицевого дизостоза.
Этиология
Причины возникновения гипертепоризма неизвестны. Допускается наличие наследственно обусловленных аномалий, внутриутробное воспаление менингиальных оболочек.
Клиника
Врожденная аномалия развития клиновидной кости черепа характеризуется следующими признаками: широким уплощенным основанием носа с широко расставленными глазами (глазной гипертепоризм), основание носа кажется широким. Иногда гипертепоризм сочетается с расходящимся наружным косоглазием и отставанием умственного развития.
Диагностика
Проводится на основании клинико-рентгенологических данных и данных генетического обследования. Лечения не требует.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДКА . Уже у 4-недельного эмбриона примитивная передняя и задняя кишка образуют простую трубку, которая поворачивается против часовой стрелки вокруг пупочной артерии по мере того, как обособляются желудок и слепая кишка.
Пилорическая мускулатура желудка определяется к 3-му месяцу плода, а обкладочные и главные клетки появляются к 14-й неделе.
В случае неправильной закладки пищеварительной трубки могут возникнуть следующие аномалии развития желудка: удвоение желудка, мембранный стеноз желудка или гипертрофический.
Клиника
Удвоение желудка. Проявляется в виде полого образования, примыкающего к больной кривизне и в области преддверия привратника. В нем скапливается жидкость, отмечаются жалобы на диспепсические явления (плохой аппетит, рвота).
При пальпации в эпигастрии прощупывается опухолевидное уплотнение.
Клиника мембранного стеноза желудка. Клинически определяется частичная желудочная непроходимость. Основной симптом – рвота. Время появления симптомов зависит от величины мембранного отверстия. При более твердой пище рвота учащается. Масса тела не нарастает. Отмечается вздутие эпигастральной области перед рвотой. Часто присоединяется аспирационная пневмония.
Клиника гипертрофического стеноза привратника. При этой патологии гипертрофируется циркулярная мускулатура привратника, что приводит к сужению его канала и сопровождается рвотой в первые дни жизни. Чаще встречается у мальчиков. Сначала рвота носит непостоянный, но постепенно приобретает взрывной характер. Отмечаются выпячивания в виде песочных часов в эпигастральной области, редкие испражнения, потеря в весе.
Диагностика
Пороки развития желудка диагностируются с помощью УЗИ, рентгенографии.
Лечение
Хирургическое в зависимости от диагноза.
