ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ – нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодическими приступами вялого паралича мышц туловища и конечностей.
Синоним: пароксизмальная миоплегия.
Периодические параличи являются результатом нарушений электролитного обмена и проявляются во временных параличах мышц с исчезновением сухожильных рефлексов.
Этиология и патогенез
Заболевание – наследственно обусловленное. Причинами параличей могут быть: дефицит калия при болезни Вестфаля, повышенное его выделение с мочой, эндокринные болезни, генетические причины.
Патогенетический механизм периодических параличей не выяснен. Имеются данные, что гипокалиемия связана с переходом калия из внеклеточного пространства в клетки и общим снижением калия в организме, в результате чего возникает блокада нервно-мышечной возбудимости и мышечных сокращений.
Клиника
Заболевание обычно при гипокалиемии (болезнь Вестфаля) проявляется во 2-м десятилетии жизни, приступы возникают чаще во второй половине ночи, при чрезмерной мышечной усталости и усиленном диурезе. Параличи наступают без продромы. Наблюдается чувство усталости. Параличи распространяются быстро. Сначала поражаются мышцы конечностей, а затем туловища. При пальпации тонус мышц хороший, но отсутствуют сухожильные и мышечные рефлексы. Приступ продолжается от нескольких часов до нескольких дней.
При гиперкалиемии (болезнь Гамсторпа) заболевание носит наследственный характер. При этом калий не возвращается в клетки. Симптоматика напоминает болезнь Вестфаля, но мышцы поражаются равномерно. Отличается наличием предвестников в виде парестезий в конечностях.
Параличи могут возникать также при потере натрия (нормокалиемическая форма). Поражение мышц, обусловленное нарушением обмена кальция, приводит к нарушению нервно-мышечной проводимости.
Диагностика и патогенез
Причина заболевания неизвестна. В основе патогенеза лежит преходящее нарушение уровня калия в крови во время приступа, в других случаях –
снижение натрия, кальция.
Лечение
При гипокалиемической форме для купирования приступа лечение проводится препаратами калия внутривенно. Для профилактики назначается диакарб.
Купирование приступа при гиперкалиемической форме осуществляется внутривенным введением 10 %-ного раствора СаСl. Профилактически применяют гипотиазид.
При дефиците натрия – введение хлористого натрия.
