НЕФРОПАТИЯ СЕМЕЙНАЯ С ГЛУХОТОЙ – (синдром Альпорта) – заболевание, при прогрессировании которого происходит поражение почек, развитие почечной недостаточности, глухоты, поражение глаз. Встречается относительно часто. Тип наследования точно не установлен. Мальчики болеют чаще и в более тяжелой форме.
Клиника
Начинается заболевание в детском возрасте и проявляется гематурией, иногда пиурией. У лиц мужского пола иногда развивается картина почечной недостаточности. Гематурия может протекать приступами и достигать степени макрогематурии. В некоторых случаях сопровождается болями в пояснице, иногда развивается почечная гипертензия. Глухота в основном обусловлена поражением слухового нерва с одной или двух сторон. Этот симптом может проявиться после выявления почечного страдания, одновременно с ним или иногда предшествовать ему. У некоторых членов семьи слух может сохраняться. Изредка наблюдается также патология органа зрения.
НЕФРОПТОЗ – патологическое состояние, при котором почка в вертикальном положении тела выходит из своего ложа и ее смещение превышает пределы подвижности.
Клиника
Характерны тупые боли в поясничной области, приступы почечной колики, редко – повышение температуры тела, напряжение поясничных мышц, передней брюшной стенки, повышение артериального давления, положительный симптом Пастернацкого, лейкоцитоз, повышенная СОЭ.
Диагностика
Диагноз основывается на данных анамнеза, пальпации почек в вертикальном положении больного, результатах инструментального исследования и рентгенологических исследований.
Лечение
В начальных стадиях рекомендуют ношение бандажа, который укрепит переднюю брюшную стенку. В поздних стадиях назначают оперативное вмешательство. Своевременное оперативное лечение обычно эффективно.
