НЕОПРЕДЕЛЕННОЕ НОВООБРАЗОВАНИЕ С ПОРАЖЕНИЕМ БОЛЕЕ ЧЕМ ОДНОЙ ЭНДОКРИННОЙ ЖЕЛЕЗЫ – образование опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще – в островках Лангерганса поджелудочной железы и паращитовидной железе.
Различают три типа.
При I типе вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерганса поджелудочной железы и гипофиз. Гиперпаратиреоз образуется примерно у 90 % пациентов. Опухоли островковой ткани поджелудочной железы отмечают у 80 % больных (это гастринома, глюкагонома или инсулома). Аденомы гипофиза отмечают в 65 % случаев. Наблюдаются язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
При II типе заболевание необходимо подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы, так как он может быть генетически детерминирован. Медуллярная карцинома щитовидной
железы обнаруживается у всех больных этого типа. Феохромоцитомы отмечают приблизительно у 40 % таких больных. Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60 % пациентов.
III тип расценивают как вариант типа II, т. е. тоже развиваются медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома. Наиболее характерными признаками являются деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек. Тип III свойствен для более молодого возраста (чаще до 20 лет) и протекает гораздо прогрессивнее. В этом случае необходима как можно более ранняя диагностика.
Лечение
При I типе лечение направлено на устранение в первую очередь гиперпаратиреоидного состояния. В результате, возможно, уменьшится секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка. Опухоли гипофиза удаляют путем транссфеноидальной гипофизэктомии.
При II типе лечение медуллярной карциномы щитовидной железы эффективно на стадии предрака, показана тотальная тиреоиндэктомия.
При наличии феохромоцитомы и гиперплазии мозговой части надпочечника в первую очередь проводят их лечение, иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз. Гиперпаратиреоз возможно вылечить путем тотальной паратиреоидэктомии.
При III типе терапия аналогична II типу. Необходимо раннее и радикальное лечение.
