МИКРОСФЕРОЦИТОЗ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ – самая частая причина гемолитической анемии, особенно у лиц белой расы. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Распространенность составляет 1:5000.
Клиника
Клинические проявления разнообразны, легкие формы часто протекают бессимптомно. В основе заболевания лежит аномалия структурного белка мембраны эритроцитов – спектрина. Заболевание проявляется в детском возрасте. Отмечаются анемия, спленомегалия и желтуха. Диагностическими критериями являются обнаружение микросфероцитов в мазке крови, низкая осмотическая устойчивость эритроцитов, наследственный микросфероцитоз у других членов семьи. Основным методом лечения является спленэктомия. У женщин, которые перенесли спленэктомию до зачатия, беременность протекает без осложнений. Вследствие хронического гемолиза высоким является риск образования пигментных камней и развития желчнокаменной болезни.
Лечение
Из симптоматической терапии показано переливание эритроцитарной массы, назначение фолиевой кислоты.
МИКРОТРАХЕОСТОМИЯ – чрескожная катетеризация трахеи, осуществляется под местной анестезией 0,5 %-ным раствором новокаина. Оптимальным местом прокола является коническая связка или промежуток между первым и вторым кольцами трахеи. Игла вводится сверху вниз по направлению к грудине.
При введении иглы в просвет трахеи появляется кашель, а при обратном движении поршня шприца – шум воздушной струи. Через иглу в трахею вводят катетер или леску (проводник), по которым после извлечения иглы в трахею вводят катетер. При этом надо следить, чтобы катетер был проведен в сторону бифуркации трахеи, на глубину 4–5 см, а не в сторону гортани, куда он может направляться при кашле больного. Катетер надо надежно закрепить к коже полосками липкого пластыря, что особенно важно при проведении струйной ИВЛ во избежание эмфиземы области шеи.
