ИММУНОДЕФИЦИТ ОБЩИЙ ВАРИАБЕЛЬНЫЙ С АУТОАНТИТЕЛАМИ К В– ИЛИ Т-КЛЕТКАМ – с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B– или Т-клеток.
Клиника
Проявляется постоянными рецидивирующими инфекциями. Их начало чаще наблюдается во взрослом возрасте, хотя возможно и у детей первых 2 лет жизни. Как правило, это инфекции бронхолегочной системы (бронхиты, пневмонии – не меньше двух эпизодов в год); верхних дыхательных путей (рецидивирующий отит 2–3 раза в год, рецидивирующий синусит 1–2 раза в год, хронический синусит продолжительностью больше 1 месяца, резистентные к терапии). Также возможно развитие грозных процессов – сепсиса, остеомиелита. Вирусные, грибковые (кандидоз) и протозойные инфекции приобретают рецидивирующий и персистирующий характер. Примерно у половины больных имеются признаки аутоиммунной гемолитической анемии, аутоимунной тромбоцитопении, ревматоидного артрита и других коллагенозов, а также аутоиммунный гепатит.
Многие больные предъявляют жалобы, характерные для функциональной диспепсии, синдрома мальабсорбции. Встречаются гранулематозные поражения легких, печени, селезенки, кожи. В связи с таким значительным снижением иммунной защиты велик риск развития новообразований различной локализации.
Диагностика
Иммунологическое исследование различных фракций иммуноглобулинов. Определение уровня иммунитета: нормальное или сниженное количество В-клеток, снижение количества СD4 Т-лимфоцитов у 20 % больных.
Лечение
Пожизненная заместительная терапия человеческим иммуноглобулином. При частых обострениях и рецидивах хронических инфекций показана антибактериальная терапия с учетом чувствительности возбудителя. Лечение инфекционных осложнений проводится антибиотиками с широким спектром действия, противогрибковыми и противовирусными препаратами преимущественно в наибольших дозах. Продолжительность курсов антибактериальной терапии в 2–3 раза превышает обычные сроки лечения. Лечение сопровождающей патологии (аутомунных заболеваний, доброкачественных и злокачественных новообразований и др.) проводится
аналогично соответствующим схемам.
