ДИСПЛАЗИЯ МЕТАФИЗАРНАЯ – неправильное развитие метафизов.
Этиология и патогенез
Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу, возникает в результате пороков развития остеоидной ткани.
Клиника
Неправильное развитие метафизов приводит к микромелическому нанизму в сочетании с Coxa vara. Более легкая и доминатно передающаяся форма Шмидта встречается чаще. Форма заболевания Мунка-Янсена протекает тяжелее, поражает многие кости и не имеет семейной обусловленности.
Диагностика
Имеют значение клинические симптомы поражения костной системы, а также рентгенологические данные, при которых выявляется неправильная форма диафизов и совсем нормальные эпифизы. Развиваются деформации Соха
vara.
Лечение
Ортопедическое в зависимости от степени повреждения.
К смешанным формам дисплазии метафизов относится болезнь Пейла, при которой нарушается развитие метафизов длинных трубчатых костей, расширяющихся по направлению к эпифизу. Комбинируется с другими пороками. Патогенез не выяснен.
