ДЕФИЦИТ ИММУНОГЛОБУЛИНА А-ИЗБИРАТЕЛЬНЫЙ.
Возникает в результате дефекта конечной дифференцировки плазматических клеток, секретирующих IgА. У большинства больных дефицит IgА протекает асимптоматически. Лишь у небольшого количества больных имеется предрасположенность к возникновению легочных и кишечных инфекций, так как у них наблюдается недостаток секреторного IgА в слизистых оболочках.
На долю иммуноглобулина А приходится 10 % всех сывороточных иммуноглобулинов. Но большая часть IgА локализована не в сыворотке крови, а в экстраваскулярных соках, секретах слизистой оболочки носа, молоке матери. В сыворотке крови в норме содержание IgА составляет 0,5–0,7 г/л.
Дефицит иммуноглобулина А часто сочетается с хромосомными аномалиями, в особенности 18-й пары хромосом с дефектами развития после внутриутробных инфекций.
Клиника
Наиболее часто встречаются синопульмональные инфекции, а также поносы, аутоиммунные заболевания.
Поражения пищеварительной и дыхательной систем объясняются отсутствием секреторного компонента иммуноглобулина А. Больные с селективным дефицитом IgА имеют повышенную склонность к образованию иммунных комплексов. Это объясняет дефицит IgА при красной волчанке, ревматоидном артрите, анклозирующем сифилите, перинозной анемии, сахарном диабете, легочном гемосидерозе, ульцерозном колите, тромбоцитопенической пурпуре. Диагностика проводится на основании данных иммунограммы и клинических симптомов.
Лечение
Сводится к лечению основного заболевания и введению иммуноглобулина в виде заместительной терапии.
