ДЕФЕКТ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ – врожденные изменения в предсердно-желудочной перегородке.
Этиология и патогенез
Врожденный дефект предсердной перегородки возникает на 3–8-й неделе внутриутробного периода в момент его закладки при формировании камер и перегородок сердца. Причинами могут быть вирусная инфекция у матери в первые 3 месяца беременности, хронические и профессиональные заболевания матери. В зависимости от локализации дефекта различают первичный дефект межпредсердной перегородки, открытое овальное окно, полное отсутствие межпредсердной перегородки. Первичный дефект располагается непосредственно над устьями атриовентрикулярных клапанов, вторичный дефект располагается в центральной, задневерхней части перегородки, открытое овальное окно бывает при ее дефекте, очень редко встречается отсутствие межпредсердной перегородки.
При данном пороке происходит смещение крови в предсердиях, развивается гиперволемия малого круга, увеличивается объем правого предсердия, возрастает нагрузка на правый желудочек. Левый желудочек не увеличивается в размерах.
Клиника
При небольшом пороке клинические проявления отсутствуют. У детей с большим дефектом имеется отставание физического развития. Отмечается бледность. Артериальное давление понижено, границы сердца расширены вверх. Вправо выслушивается систолический шум с максимумом звучания во II–III межреберьях, он хорошо проводится вверх. На ЭКГ наблюдаются признаки перегрузки правых отделов сердца, во II–III отведениях увеличен зубец Р. На ФКГ наблюдается расщепление 2 тона в Л.С. с увеличением легочного компонента. На К-грамме ствол легочной артерии расширяется, сердце увеличено в объеме за счет правого отдела. Эхокардиограмма выявляет отсутствие межпредсердной перегородки.
Диагностика
Постановка диагноза основана на появлении транзиторного цианоза в течение первых 2–3 месяцев жизни, прослушивании систолического шума во II межреберье. Во втором полугодии жизни отмечаются перегрузки правого желудочка, малого круга кровообращения.
Спонтанное закрытие дефекта происходит в 5 % случаев.
Лечение
Хирургическое, показано при выраженных нарушениях гемодинамики в системе малого круга, в других случаях применяют консервативное лечение.
