ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ является врожденным пороком сердца.
Этиология и патогенез
Заболевание возникает в результате нарушений нормального развития системы кровообращения в эмбриональном периоде, при воздействии
различных факторов на эмбрион от 3 до 8 недель внутриутробной жизни, когда формируются камеры и перегородки сердца. Имеют значение хронические заболевания матери, профессиональные вредности, использование лекарств во время беременности, алкоголизм, курение родителей, наследственное предрасположение.
Различают дефекты в мембранозной части перегородки, дефекты мышечной перегородки, отсутствие межжелудочковой перегородки. Нарушение гемодинамики зависит от величины сброса крови через дефект. При небольшом дефекте (до 5 мм) сброс крови через него из левого желудочка в правый не вызывает выраженных гемодинамических нарушений, при дефекте средних размеров (10–20 мм) сброс через него достигает 70 % крови, выбрасываемой левым желудочком. При большом дефекте величина сброса крови через него зависит от соотношения сосудистого сопротивления малого и большого круга кровообращения.
Клиника
Существуют две формы изолированного дефекта межжелудочковой перегородки: болезнь Толочилова-Роже и дефекты больших размеров.
При болезни Толочилова-Роже отмечается систолический шум; с первых дней жизни ребенка в III–IV межреберье отмечается систолическое дрожание. Признаков сердечной недостаточности нет. На ЭКГ – признаки повышенной активности желудочка. На ФКГ тон во II межреберье расщеплен. Шум – пансистолический высокочастотный высокоамплитудный. На Rо-грамме сердечная тень не изменена. При расположенном высоко дефекте межжелудочковой перегородки дети рождаются с умеренно выраженной гипотрофией. Основным симптомом является систолический шум с рождения. Быстро присоединяются симптомы недостаточности кровообращения в виде одышки. У детей быстро формируется «сердечный горб». Отмечается типичный систолический шум в III межреберье, который передается вправо от грудины на спину.
На ЭКГ отмечаются признаки увеличения левого предсердия и гипертрофия левого желудочка, на ФКГ – удаление интервала Q и другие симптомы.
На эхокардиограмме дефекты больших размеров хорошо видны. Небольшие размеры ДМЖН выявляются при доплерографии. На Ro-грамме наблюдается увеличение размеров сердца.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинических симптомов и данных исследования сердечной деятельности.
Прогноз при небольших дефектах благоприятен, в 10–50 % случаев отмечается спонтанное закрытие.
Лечение
Проводится консервативное лечение, направленное на уменьшение недостаточности кровообращения. Хирургическая коррекция проводится при сильно выраженной сердечной недостаточности.
