ДЕМЕНЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ГЕНТИНГТОНА – нарушение психики, обусловленное нейродегенеративными процессами, происходящими в головном мозге. Болезнь Гентингтона характеризуется гиперкинезами и постепенно нарастающей деменцией и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возникает в возрасте 30–40 лет, когда появляются хореопатические гиперкинезы и постепенно развивается слабоумие.
Этиология и патогенез
В основе заболевания лежит гибель нейронов полосатого тела в сочетании с другими поражениями мозга, обусловленными нарушениями кровообращения. Иногда изменения распространяются на другие отделы головного мозга, в том числе на кору головного мозга, тогда и развивается деменция, доходящая до распада личности.
Клиника
Клиническая картина характерна. Отмечаются подергивания мышц конечностей. Подергивания прерывают произвольные движения, появляются гримасничанье, усиленная жестикуляция, дрожание, пошатывание при ходьбе. Каждый шаг сопровождается дополнительными движениями при ходьбе в виде размахивания руками. Больные приплясывают, приседают, кивают головой. Выраженность гиперкинезов нарастает, появляются вздохи, причмокивание губами, языком, шмыганье носом, затрудненная речь. Нарушение психики заключается в повышенной возбудимости, снижении памяти, внимания, затем развивается слабоумие. Этой категории больных нельзя иметь детей.
Диагностика
Основана на типичных симптомах, выявляемых при неврологическом обследовании.
Лечение
Назначаются препараты, снижающие дофамин энергических систем головного мозга, нейролептические препараты.
