ГИПОГОНАДИЗМ ВРОЖДЕННЫЙ – патологическое состояние, обусловленное врожденным снижением уровня андрогенов.
Этиология
Врожденный гипогонадизм обусловлен анорхизмом, синдромом Клайнфелтера, XX-синдромом у мужчин, синдромом дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром).
Патогенез
Отмечается снижение уровня андрогенов, приводящее к недоразвитию половых органов, вторичных половых признаков, бесплодию.
Клиника
Половые железы не развиты, возможен синдром двуполых гонад, вторичные половые признаки не развиты. Половой член маленького размера, яички гипоплазированы или отсутствуют в мошонке. Мошонка плохо сформирована, атоничная, слабо пигментирована. Рост больных высокий, телосложение непропорциональное (конечности длинные, туловище короткое). Мышцы атрофированы. У мужчин возможны гинекомастия, ожирение.
Осложнения
Евнухоидизм.
Диагностика
Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра. Показано определение уровня половых гормонов пролактина в плазме крови. Необходимы исследование эякулята, проведение биопсии яичек, УЗИ органов малого таза.
Дифференциальная диагностика
Проводится с первичным и вторичным гипогонадизмом.
Лечение
Показана заместительная терапия андрогенами (назначают сустанон-250, андриол, провирон). Больные с синдромом дель Кастильо лечению не
подлежат.
