ГЕРМАФРОДИТИЗМ ИСТИННЫЙ – заболевание, при котором у одного человека есть мужские и женские половые железы.
Синоним: синдром двуполых гонад.
Этиология
Неясна. Существует гипотеза о влиянии различных мутагенных факторов на эмбрион, особенно в период интенсивного развития гонад (3–4-я недели беременности). К таким мутагенным факторам относятся наркотические вещества, алкоголь, токсины, ионизирующая радиация, инфекционные заболевания, стрессовые воздействия и др.
Патогенез
В случае истинного гермафродитизма наблюдается нарушение равновесия
между корковой и мозговой зонами эмбриональной гонады. Это в свою очередь приводит к тому, что гоноциты находятся как в одной, так и в другой зоне, индуцируя развитие как овариальных, так и тестикулярных структур. Как правило, преобладает кариотип 46 XX, реже встречаются преобладание 46 XY или мозаичные формы. Половой хроматин чаще положительный.
Клиника
Выделяют двусторонний и односторонний истинный гермафродитизм. При двустороннем с каждой стороны имеется по яичку и яичнику, а при одностороннем на одной стороне находятся яичко и яичник, на другой – либо яичко, либо яичник. Различают также и латеральный гермафродитизм, при котором на одной стороне находится яичник, а на другой – яичко. При билатеральном истинном гермафродитизме (ovotestis) половая железа имеет смешанный характер, т. е. одна ее часть построена как яичник, другая – как семенник. У больного имеются как женские, так и мужские внутренние половые органы, наружные – бисексуальные. Вторичные половые признаки чаще всего женские, возможно также спонтанное наступление менструации.
Диагностика
Основана на осмотре гениталий, вторичных половых признаках, кариотипировании, исследовании уровня эстрогенов, андрогенов, лапаротомии, макроскопическом и гистологическом исследовании гонад.
Дифференциальная диагностика
Проводится с ложным мужским и женским гермафродитизмом.
Лечение
Показаны хирургическое лечение, проведение пластики, а также гормональная коррекция в направлении избранного пола. Желателен выбор женской половой принадлежности.
