ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИЧЕСКИЙ ЛИПОИДОЗ – наследственное ферментопатическое заболевание, проявляющееся нарушением жирового обмена.
Синоним: гиперлипемия эссенциальная.
Этиология
Гепатоспленомегалический липоидоз – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу.
Патогенез
Наблюдается недостаточность ферментов (аминазы и липазы), что приводит к снижению липолиза.
Клиника
При внешнем осмотре выявляются ксантомы, атеромы, гепатоспленомегалия. У больных развивается распространенный атеросклероз, поражаются сосуды головного мозга, сердца, мезентериальные сосуды, сосуды нижних конечностей (см. «Атеросклероз»).
Диагностика
Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, данных лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимо тщательное исследование липидного обмена.
Дифференциальная диагностика
Проводится с приобретенным атеросклерозом.
Лечение
Показаны соблюдение гипокалорийной диеты, занятие лечебной физкультурой. Из лекарственных средств показаны статины.