ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ДИСПЛАЗИИ – группа геморрагических диатезов, обусловленная патологией развития соединительной ткани (в большей степени – коллагена), а также нарушением различных компонентов гемостаза (сосудистого, тромбоцитарного, плазменного).
Этиология
Наследственная патология. К геморрагическим мезенхимальным дисплазиям относятся геморрагические варианты синдрома Элерса-Данло, синдрома Марфана, Тар-синдрома (тромбоцитопатия и тромбоцитопения в сочетании с врожденным отсутствием лучевых костей), Тар-синдрома с недостаточностью факторов VII или X, синдрома Виллебранда и др.
Патогенез
Различные наследственные нарушения в системе гемостаза обусловливают повышенную кровоточивость.
Клиника
Наблюдаются геморрагический синдром и проявления соответствующих сосудистых и мезенхимальных нарушений. Отмечаются дефекты развития
костной ткани, связочного аппарата, гипермобильность суставов, повышенная растяжимость кожи, пролабирование клапанов сердца.
Диагностика
Необходимы общий анализ крови, коагулограмма, определение протромбинового и тромбинового времени.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами геморрагических диатезов.
Лечение
Выбор методов лечения зависит от вида мезенхимальной дисплазии.
