ГЕМОФИЛИЯ С – геморрагический диатез, обусловленный нарушением свертывания крови.
Этиология
Наследственное заболевание (по аутосомному типу).
Патогенез
Дефицит фактора свертывания крови XI приводит к повышенной кровоточивости.
Клиника
Чаще отмечается бессимптомное течение. Заболевание проявляется повышенной кровоточивостью во время оперативных вмешательств.
Диагностика
Проводятся тест АПТВ на определение нарушения начального этапа свертывания крови, определение протромбинового и тромбинового времени, исследование коагулограммы.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами геморрагических диабетов.
Лечение
Обычно не требуется. Во время оперативных вмешательств рекомендовано проводить вливания свежезамороженной плазмы.
