ГЕМИКРАНИОЗ – фиброзная дисплазия костей черепа с их односторонним утолщением.
Этиология
Гемикраниоз до конца не изучен. Есть данные о наличии наследственной передачи по аутосомно-доминантному типу. Кроме того, фиброзные дисплазии возникают при нарушении процессов эмбриогенеза. Мутагенное воздействие на плод оказывают многочисленные факторы, такие как тератогенные лекарственные средства, наркотические вещества, алкоголь, радиоактивное излучение, стрессогенные факторы и др.
Патогенез
При фиброзной дисплазии происходит разрастание хрящевой ткани в костях. Процесс пролиферации хрящевой ткани обычно заканчивается ко времени прекращения созревания костного скелета. Гемикраниоз относится к полиоссальным фиброзным дисплазиям, т. е. поражается сразу несколько костей черепа, причем с одной стороны. На участках фиброзной ткани возможен афункциональный остеогенез.
Клиника
Гемикраниоз проявляется безболезненным утолщением костей мозгового или лицевого черепа преимущественно с одной стороны. При разрастании фиброзной ткани в костях лицевого черепа лицо приобретает львиный вид. Интеллектуальное и психическое развитие соответствует возрасту. Возможно возникновение патологических переломов. Развитие малигнизации наблюдается крайне редко. На рентгенограмме участки фиброзной дисплазии выявляются в виде фокальных кистевидных поражений с одновременным вздутием кости, а также искривлением ее оси.
Диагностика
Проводится на основании данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. Необходимо проведение рентгенографии, томограммы костей черепа.
Дифференциальная диагностика
Проводится с доброкачественными и злокачественными опухолями костной ткани, с костной кистой.
Лечение
Хирургическое, заключается в удалении чрезмерно развитой хрящевой ткани. Начало хирургического лечения возможно лишь при остановке развития костного скелета. Возможны рецидивы.
