ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ (МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА) – анемия, обусловленная усиленным гемолизом, который возникает вследствие дефекта структуры мембран эритроцитов.
Этиология
Патология, наследуемая по доминантному типу.
Патогенез
Дефект мембраны эритроцитов вызывает повышенную проницаемость эритроцитов для ионов натрия и воды, в результате чего эритроциты приобретают сферическую форму. Проходя через синусы селезенки, сферические эритроциты повреждаются и захватываются макрофагами. В макрофагах происходит внутриклеточный гемолиз. Длительно существующий гемолиз приводит к гиперплазии костного мозга.
Клиника
Наблюдаются лимонно-желтая окраска кожи, спленомегалия, гемолитические кризы. Выявляются аномалии развития: башенный череп, узкие глазницы, высокое нёбо, седловидный нос, неправильное расположение зубов. Возможно образование камней в желчном пузыре.
Диагностика
Проводится на основании данных анамнеза, клиники, объективного осмотра. Также изучают общий анализ крови (в котором отмечаются микросфероцитоз, ретикулоцитоз, нормохромная анемия), кислотную эритроцитограмму (наблюдается снижение осмотической стойкости). У таких больных, как правило, отягощенная наследственность.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами анемий.
Лечение
Проводится спленэктомия.
