БУЛЛЕЗНАЯ БОЛЕЗНЬ У ДЕТЕЙ ХРОНИЧЕСКАЯ (семейная доброкачественная хроническая пузырчатка) – наследственное заболевание, проявляющееся в виде рецидивирующих кожных высыпаний.
Этиология и патогенез
Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Большинство случаев заболеваний семейные.
Клиника
Симптомы развиваются в пубертатном периоде, реже в возрасте 20–40 лет. На коже появляются сгруппированные пузырьки и пузырные высыпания с преимущественной локализацией в складках шеи, подмышечных, паховых областях, области пупка, под молочными железами. Высыпания могут появляться на слизистых, принимать генерализованный характер. Элементы быстро вскрываются, могут сливаться, формируя очаги поражения с мокнущей поверхностью, извилистыми эрозиями. Часто наблюдается присоединение вторичной инфекции.
Диагностика
Диагноз ставится на основании анамнестических данных, характерной клинической картины.
Лечение
Назначается гормональная терапия кортикостероидами.
