БРОНХОЭКТАЗИЯ ВРОЖДЕННАЯ – врожденное заболевание бронхов, характеризующееся патологическим расширением бронхов с изменением структуры их стенок.
Этиология и патогенез
Заболевание обусловлено нарушением внутриутробного развития бронхолегочной системы, часто сочетается с другими врожденными пороками. Описаны случаи наследственной бронхоэктатической болезни.
Клиника
Основной жалобой является кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой, которую дети до 7 лет обычно заглатывают. При обострениях воспалительного процесса количество мокроты увеличивается до 50–100 мл в сутки и более. Иногда мокрота приобретает неприятный, зловонный запах, содержит примесь крови. При объективном осмотре характерно обнаружение одышки, которая становится сильнее по мере развития болезни, отмечают похудание, ухудшение аппетита, цианоз губ.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинической картины, физикального осмотра, результатов лабораторно-инструментальных исследований (рентгенограммы, бронхоскопии).
Лечение
Консервативное, направленное на опорожнение бронхов (дыхательные упражнения, массаж и постуральный (позиционный) дренаж), разжижение мокроты (прием препаратов йода, ингаляции щелочных и протеолитических средств); борьбу с инфекционным агентом (антибактериальная терапия). Оперативное лечение показано детям после 7 лет.
