АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ – врожденное отсутствие клапана легочной артерии или отсутствие разделения створок.
Этиология и патогенез
Причиной является нарушение эмбриогенеза при закладке сердечно-сосудистой системы.
Обратный ток крови из легочной артерии и приток крови из правого предсердия приводят к расширению правого желудочка и к более сильному его
сокращению. Компенсация порока обусловлена увеличением систолического объема правого желудочка. Это приводит к выраженному его увеличению. Может развиться подклапанный стеноз. Постепенно в миокарде правого желудочка развиваются дистрофические процессы, что ведет к недостаточности кровообращения.
Клиника
Клиническая картина зависит от степени клапанного сужения легочной артерии и степени сброса венозной крови через овальное окно. Наиболее характерным симптомом является одышка, затрудненное дыхание больного даже в спокойном положении. Отмечается хроническое кислородное голодание, которое приводит к задержке роста у детей. Постепенно развивается сердечный горб, отмечается расширение границ сердца, выслушивается грубый систолический шум во втором и третьем межреберье, ощущается систолическое дрожание.
Диагностика
Постановка диагноза основывается на клинических данных и инструментальных кардиологических обследованиях.
Лечение
Требуется хирургическое вмешательство.
