АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ – отсутствие просвета в них.
Этиология и патогенез
Нарушение эмбриогенеза при закладке желчевыводящей системы. Желчь не поступает в кишечник, повышается уровень связанного (прямого)
балирубина, желчных пигментов в моче не наблюдается.
Клиника
Проявляется сразу после рождения, когда появляются симптомы обтурационной желтухи. При этом отмечается постоянно обесцвеченный кал, наличие увеличенной плотной безболезненной печени. Сразу после рождения иногда состояние детей не нарушается. Постепенно появляется интенсивно выраженная желтуха. Увеличивается селезенка. Отмечается увеличение уровня билирубина в крови.
Диагностика
Постановка диагноза сложна и требует применения современных инструментальных методов исследования: УЗИ, компьютерной томографии, холангиографии.
Лечение
Проводится наложение билиодигестивных анастомозов между вне– или внутрипеченочными желчными протоками и или двенадцатиперстной кишкой.
