АНЕМИЯ НАДКЛЕТОЧНАЯ – разновидность гемолитической анемии.
Этиология и патогенез
Эта рецессивно наследуемая анемия встречается только у представителей негроидной расы.
Серповидность эритроцитов вызывает необычный редуцированный S-гемоглобин, в котором одна из аминокислот (глютамин) замещается валином. Продолжительность жизни серповидных эритроцитов значительно укорочена, возникает гемолитическая анемия. Эритроциты имеют свойство склеиваться, что приводит к тромбозу и вытекающим из этого тяжелым осложнениям.
Клиника
Болезнь носит очень тяжелый характер, больные обычно не доживают до 15–18 лет. Они погибают от апластических гемолитических кризов, тромбоза, инфекций. Характерно наличие выраженной желтухи, изменение цвета стула и мочи, увеличение печени и селезенки, резкое отставание в физическом развитии.
Лечение
Симптоматическая терапия, проводят переливание крови и эритроцитарной массы.
Прогноз
Неблагоприятный.
