АНЕМ�Я ВСЛЕДСТВ�Е ДЕФ�Ц�ТА АКТ�ВНОСТ� ФЕРМЕНТОВ �З С�СТЕМЫ ГЛЮТАТ�ОНА

АНЕМ�Я ВСЛЕДСТВ�Е ДЕФ�Ц�ТА АКТ�ВНОСТ� ФЕРМЕНТОВ �З С�СТЕМЫ ГЛЮТАТ�ОНА
Этиология и патогенез
К этой группе заболеваний относятся гемолитические синдромы, связанные с дефицитом глютатион-редуктазы, синтетазы глютатиона, глютатионпероксидазы.
Наиболее часто встречается гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом активности глютатион-редуктазы. При помощи этого фермента окисленный глютатион превращается в восстановленный.
�звестно, что восстановленный глютатион является биокатализатором, имеющим большое значение в сохранении нормальной функции и структуры эритроцитов.
Клиника
Симптомы сходны с общими симптомами всех гемолитических анемий.
Диагностика
Диагноз основан на лабораторных данных – обнаружении большого числа телец Гейнца в периферической крови, в биохимическом анализе отмечается снижение активности ферментов системы глютатиона.
Лечение
Проводится заместительная терапия (ферментативная), используются симптоматические средства. Нередко назначение рибофлавина дает стойкий положительный эффект.